หลัก วิทยาศาสตร์

ชีววิทยาของเปอร์ออกไซด์

ชีววิทยาของเปอร์ออกไซด์
ชีววิทยาของเปอร์ออกไซด์
Anonim

Peroxisome, organelle-bound organelle เกิดขึ้นในพลาสซึมของเซลล์ยูคาริโอต Peroxisomes มีบทบาทสำคัญในการเกิดออกซิเดชันของโมเลกุลชีวภาพที่เฉพาะเจาะจง พวกเขายังมีส่วนร่วมในการสังเคราะห์ทางชีวภาพของไขมันเมมเบรนที่รู้จักกันในชื่อพลาสม่า ในเซลล์พืชเปอร์ออกซิโซมจะทำหน้าที่เพิ่มเติมรวมถึงการรีไซเคิลคาร์บอนจากฟอสโกไกลคอลระหว่างการถ่ายภาพด้วยแสง peroxisomes ชนิดพิเศษได้รับการระบุในพืชในหมู่พวกเขา glyoxysome ซึ่งทำหน้าที่ในการแปลงของกรดไขมันเป็นคาร์โบไฮเดรต

โรคเมตาบอลิ: ความผิดปกติของรอกซ์ซิโซม

เพอรอกซิซิโซมเป็นออร์แกเนลล์ของไซโตพลาสซึมที่มีบทบาทสำคัญในการเร่งปฏิกิริยาของกรดไขมันสายโซ่ยาวและอื่น ๆ

Peroxisomes มีเอ็นไซม์ที่ออกซิไดซ์โมเลกุลบางอย่างที่มักพบในเซลล์โดยเฉพาะกรดไขมันและกรดอะมิโน ปฏิกิริยาออกซิเดชันเหล่านั้นผลิตไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์ซึ่งเป็นพื้นฐานของชื่อเปอร์ออกไซด์ อย่างไรก็ตามไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์อาจเป็นพิษต่อเซลล์เนื่องจากมีความสามารถในการทำปฏิกิริยากับโมเลกุลอื่น ๆ ดังนั้น peroxisomes จึงมีเอ็นไซม์เช่น catalase ที่เปลี่ยนไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์เป็นน้ำและออกซิเจนซึ่งจะช่วยต่อต้านความเป็นพิษ ด้วยวิธีนี้เปอร์ออกไซด์จะเป็นสถานที่ที่ปลอดภัยสำหรับการเผาผลาญออกซิเดทีฟของโมเลกุลบางชนิด

พลาสม่าโลเจนเป็นไขมันอีเธอร์หลักในมนุษย์ (ไขมันอีเธอร์มีการเชื่อมโยงอีเธอร์หนึ่งตัวหรือมากกว่าแยกความแตกต่างจากไขมันอื่น ๆ ซึ่งโดยทั่วไปจะมีเอสเทอร์ลิงก์) เอนไซม์พิเศษในเพอรอกซิโซมกระตุ้นการสังเคราะห์ของสารตั้งต้นอีเธอร์ฟอสโฟไลปิด โมเลกุลของสารตั้งต้นจะผ่านการสังเคราะห์ต่อไปในเอ็นโดพลาสซึมเรติเคิลซึ่งจะส่งผลให้เกิดการผลิตพลาสม่า แม้ว่าบทบาททางสรีรวิทยาของพลาสม่าโลเจนจะไม่ชัดเจน แต่ข้อบกพร่องในการสังเคราะห์ทางชีวภาพของพวกเขาซึ่งเกิดขึ้นจากความผิดปกติของรอกซ์ซิโซมมีความสัมพันธ์กับสภาพการพัฒนาที่รุนแรงรวมถึง Rhizomelic chondrodysplasia ในสมองลดระดับของ plasmalogens ได้รับการสังเกตในผู้ป่วยโรคอัลไซเมอร์และเชื่อมโยงกับการขาดดุลในการทำงานของความรู้ความเข้าใจ

ความผิดปกติของรอกซ์ซิโซมเกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนที่เกี่ยวข้องกับการเกิดไบโอออกซินหรือการเข้ารหัสเอ็นไซม์และโปรตีนขนย้าย ความผิดปกติของรอกซ์ซิโซมเป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดและพวกเขามีตั้งแต่ค่อนข้างปานกลางถึงรุนแรงในธรรมชาติ ยกตัวอย่างเช่นสเปกตรัมของ Zellweger ได้แก่ โรค Zellweger, adrenoleukodystrophy ในทารกแรกเกิด (NALD) และโรค Refsum ในวัยแรกเกิด โรคเซลเวเกอร์ (Zellweger syndrome) เป็นลักษณะของการขาดหรือลดจำนวนเปอร์ออกไซด์อย่างสมบูรณ์ มันเป็นอาการที่รุนแรงที่สุดในกลุ่มอาการของโรคเซลเวเกอร์ การกลายพันธุ์ที่ก่อให้เกิดโรค Zellweger ทำให้ทองแดงเหล็กและสารที่เรียกว่ากรดไขมันโซ่ยาวมากเพื่อสะสมในเลือดและในเนื้อเยื่อเช่นตับสมองและไต ทารกที่มีโรค Zellweger มักเกิดมาพร้อมกับความผิดปกติของใบหน้าและความพิการทางปัญญา บางคนอาจมีปัญหาด้านการมองเห็นและการได้ยินและอาจมีเลือดออกในทางเดินอาหารอย่างรุนแรงหรือตับวาย การพยากรณ์โรคไม่ดี: ทารกส่วนใหญ่ที่มีอาการ Zellweger ไม่ได้อยู่เกินหนึ่งปี อาการของโรค NALD และเด็กกำเริบ Refsum ตรงกันข้ามปรากฏในวัยเด็กหรือในวัยเด็กและผู้ป่วยอาจรอดชีวิตจากวัยผู้ใหญ่ตอนต้น ในทำนองเดียวกันผู้ป่วยที่มี RCDP อาจอยู่รอดในวัยเด็กหรือในกรณีที่ไม่รุนแรงวัยผู้ใหญ่ตอนต้น

Peroxisomes ถูกอธิบายในปี 1960 เป็นส่วนหนึ่งของงานบุกเบิกของ Christian René de Duve ผู้พัฒนาเทคนิคการแยกเซลล์ วิธีการของ De Duve นั้นแยกออร์แกเนลล์บนพื้นฐานของคุณสมบัติการตกตะกอนและความหนาแน่นของพวกมันและเปอร์ออกซิโซมนั้นหนาแน่นกว่าออร์แกเนลล์อื่น ๆ เขาประกาศเกียรติคุณในระยะ peroxisome De Duve ได้แชร์รางวัลโนเบลปี 1974 สำหรับสรีรวิทยาหรือการแพทย์กับ Albert Claude และ George Palade สำหรับงานนั้น