Granulomatosis และ polyangiitis (GPA)เดิมชื่อWegener granulomatosis, โรคผิดปกติที่โดดเด่นด้วยการอักเสบและความเสื่อมของหลอดเลือดขนาดเล็กโดยเฉพาะอย่างยิ่งในปอดไตและไซนัส Granulomatosis และ polyangiitis (GPA) เป็นรูปแบบของ vasculitis กลุ่มเงื่อนไขที่โดดเด่นด้วยการอักเสบของหลอดเลือด การอักเสบซึ่งโดยปกติจะมีผลต่อหลอดเลือดขนาดเล็กถึงขนาดกลางทำให้เกิดการลดลงของการไหลเวียนของเลือดและการส่งออกซิเจนไปยังเซลล์และเนื้อเยื่อส่งผลให้เกิดการก่อตัวของ granulomas (การสะสมของเซลล์ภูมิคุ้มกัน) ซึ่งเป็นลักษณะสำคัญของโรค
โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน: necrotizing vasculitides
Wegener granulomatosis เป็นความผิดปกติที่เกิดจากการรวมกันของรอยโรค granulomatous ของช่องอากาศส่วนบนและทางเดินหายใจส่วนล่าง
สาเหตุของเกรดเฉลี่ยไม่ชัดเจน มันมักจะเกิดขึ้นในชีวิตกลาง - ผู้ใหญ่แม้ว่ามันจะส่งผลกระทบต่อบุคคลทุกวัย เกือบทุกอวัยวะอาจได้รับผลกระทบ แต่บ่อยครั้งที่เส้นเลือดที่ติดเชื้อนั้นอยู่ในระบบทางเดินหายใจไตและไซนัส แผลมีลักษณะคล้ายกับใน polyarteritis nodosa อย่างใกล้ชิด อาการอาจเกิดขึ้นเร็ววันหรือนานกว่านั้นในช่วงหลายเดือน อาการน้ำมูกไหลเลือดกำเดาไหลและการอักเสบเรื้อรังของรูจมูกเป็นสิ่งบ่งชี้แรกของโรค อาการปวดข้อการอักเสบของดวงตาลดการได้ยินปัญหาการมองเห็นมีไข้และความเหนื่อยล้า จากนั้นการอักเสบของหลอดเลือดจะแพร่หลายและผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจมีความสามารถในการขยับนิ้วมือนิ้วเท้าหรือแขนขาลดลง หากไม่ถูกรักษาอวัยวะส่วนใหญ่จะเสียหายอย่างถาวร ความตายเกิดขึ้นบ่อยที่สุดจากความเสียหายของไตหรือปอดล้มเหลว
การวินิจฉัยก่อนมีความสำคัญเพื่อรักษา GPA ได้อย่างมีประสิทธิภาพและหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน การรักษารวมถึงการบริหารงานของยาเสพติดยากดภูมิคุ้มกันส่วนใหญ่ glucocorticoids เช่น prednisone อาจใช้ตัวแทนอื่น ๆ เช่น rituximab หรือยาเคมีบำบัดเช่น cyclophosphamide หรือ methotrexate เกรดเฉลี่ยสามารถนำไปสู่การให้อภัยผ่านการรักษาที่รวดเร็วในบางกรณีไม่มีการบำรุงรักษาในระยะยาวด้วยการรักษาด้วยยา
